Към всички статии
Болестта на Уипъл (чревна липодистрофия) е рядко срещана бактериална инфекция, която води до нарушена чревна резорбция на хранителните вещества. Причинител на заболяването е бактерий, наречен Tropheryma whippelii. Най-често се засяга тънкото черво, но могат да се увредят и други органи, като стави, сърце, мозък, очи.
Бактериите увреждат лигавицата на тънкото черво и чревните власинки, които придават кадифен вид на вътрешната повърхност на червото. Чревните власинки осъществяват резорбцията на хранителните вещества и при тяхното увреждане се развива малабсорбционен синдром. Стига се до дефицит на нутриенти, например хипокалциемия, хипомагнезиемия.
Болестта на Уипъл се среща по-често при мъже на възраст между 30 и 60 години.
➡ Какви са симптомите при болестта на Уипъл?
✅ Чревни симптоми: това са най-типичните симптоми, които насочват към диагнозата
🔸 диария
🔸 стеаторея – наличие на мазнини във фекалиите
🔸 болки в корема, които се засилват след нахранване
🔸 отслабване, поради малабсорбция на хранителите вещества, като може да се стигне до кахексия
✅ Извънчревни симптоми
🔹 възпаление на множество стави (полиартрит), като най-често се засягат глезенните стави, коленните стави и тези на китката
🔹 отпадналост, слабост
🔹 анемия
🔹 фебрилитет
🔹 кашлица
🔹 увеличени коремни лимфни възли
🔹 увеличена слезка (спленомегалия)
🔹 хиперпигментация на кожата
🔹 болка в гърдите
🔹 затруднено ходене
🔹 отслабване на паметта.
В повечето случаи симптомите на заболяването се развиват бавно, в продължение на много години. Понякога някои симптоми като болки в ставите и загуба на тегло могат да се появят много преди чревните симптоми, които са типични за болестта на Уипъл.
В напреднал стадий на заболяването, когато не се провежда лечение се уврежда централната нервна система. Може да настъпи загуба на слуха, шум в ушети (тинитус), очни нарушения (нарушено движение на очите). В редки случаи може да се засегне сърцето и да се развие сърдечна недостатъчност.
➡ Как се поставя диагнозата болест на Уипъл?
Диагнозата на болестта на Уипъл е комплексна и се поставя въз основа на всички данни – клинични, лабораторни, инструментални, биопсични.
❗ При прегледа на болния честа находка е генерализираното увеличаване на лимфните възли, които са неболезнени, меки, несраснали помежду си и с кожата. Коремът е подут, болезнен, в единични случаи могат да се опипат уголемени черен дроб и слезка. ❗
Лабораторните изследвания са характерни. Откриват се:
🔘 анемия
🔘 увеличено СУЕ
🔘 склонност към левкопения (понижаване на белите кръвни клетки )
🔘 ниски стойности на кръвния белтък
🔘 понижаване на холестерола.
✅ При изследване на изпражненията винаги се откриват тежки отклонения във всмукването на мазнините и съпътствуващи смущения във всмукването на мастноразтворимите витамини – А и К, и калция.
✅ При рентгеново изследване при болестта на Уипъл почти винаги се откриват характерни изменения в тънкото черво: ускорен пасаж, променен релеф на лигавицата, неправилно разпределение на контрастната материя, разхвърляно като „снежна буря”.
✅ Основно място в диагнозата на чревната липодистрофия има биопсичното изследване на парченце тънко черво или лимфен възел. Микроскопски се открива оток, разширени лимфни съдове, лимфостаза (застой на лимфа), разрушени чревни жлези, инфилтрация от макрофаги, даващи интензивно позитивна PAS-реакция поради наличието на специални гликопротеинни включвания – т. нар. зрънца на Sierockie.
От кои заболявания трябва да се отдиференцира болестта на Уипъл:
Болестта на Уипъл трябва да се разграничи от редица други заболявания на чревния тракт:
👉 Болест на Крон
👉 Улцерозен колит
👉 Гигантски хипертрофичен гастрит
👉 Синдром на дразнимото дебело черво
👉 Първичен склерозиращ холангит
➡ Какво е лечението при болестта на Уипъл?
Болестта на Уипъл е лечимо заболяване, но ако не се провежда лечение има прогресиращ ход и може да доведе до фатален изход.
✅ Лечението се провежда с различни комбинации от антибиотици. Възможно е да настъпи рецидив на заболяването, поради което се провежда продължителен курс на лечение до една, а понякога и до две години.
✅ При пациенти с тежък малабсорбционен синдром се налага прием на електролити (калций, желязо, магнезий) и витамини (витамин Д, фолиева киселина). Препоръчва се висококалорична диета.
Бързо след започване на антибиотичното лечение симптомите на заболяването намаляват и изчезват, но в биопсичен материал от тънкото черво дълго време могат да се откриват бактериите Tropheryma whippelii.
Дори след успешно лечение, болестта на Уипъл може да се появи отново, поради което се препоръчват редовни прегледи.