Към всички статии

Gave syndrome - gastric antral vascular ectasia


Стомашната антрална съдова ектазия (GAVE) е необичайна, но често тежка причина за кървене от горната част на стомашно-чревния тракт (GI), отговорна за около 4% от не варикозните кръвоизливи в горната част на стомашно-чревния тракт. Диагнозата се основава главно на ендоскопски модел и, при несигурни случаи, на хистология. GAVE се характеризира с патогномоничен ендоскопски модел, представен главно от червени петна, организирани в ивици, радиално отклоняващи се от пилора, определени като динен стомах, или подредени по дифузен начин, т. Нар. Пчелна пита. Хистологичният модел, макар и да не е патогномоничен, се характеризира с четири изменения: съдова ектазия на лигавичните капиляри, фокална тромбоза, пролиферация на вретенови клетки и фиброхиалиноза, които се състоят от хомогенно вещество около ектатичните капиляри на ламина проприа. Основната диференциална диагноза е с портална хипертонична гастропатия, която често може да съществува едновременно, тъй като около 30% от пациентите с GAVE съпътстват чернодробна цироза. Автоимунните разстройства, представени главно от феномена на Рейно и склеродактилия, присъстват едновременно при около 60% от пациентите с GAVE; от време на време се съобщават за други автоимунни и съединителнотъканни нарушения, като синдром на Sjogren, системен лупус еритематозус, първична билиарна цироза и системна склероза. В останалите случаи синдромът на GAVE е описан при пациенти с хронична бъбречна недостатъчност, трансплантация на костен мозък и сърдечни заболявания. Патогенезата на GAVE все още е неясна и са предложени много хипотези като механичен стрес, хуморални и автоимунни фактори и хемодинамични промени. През последните две десетилетия бяха предложени много терапевтични възможности, включително хирургически, ендоскопски и медицински избор. Медицинската терапия не е показала ясно задоволителни резултати и хирургическата намеса трябва да се обмисля само при рефрактерни тежки случаи, тъй като този подход има значителни рискове за смъртност и заболеваемост, особено в условията на портална хипертония и чернодробна цироза. Ендоскопската терапия, особено лечението с плазмената аргон коагулация, се оказа също толкова ефективна и също така по-безопасна от операцията и трябва да се счита за първа линия на лечение при пациенти с GAVE-свързано кървене.
✅ Стомашната антрална съдова ектазия (GAVE) е необичайна, но често тежка причина за кървене от горната част на стомашно-чревния тракт (GI), отговорна за около 4% от не варикозните кръвоизливи в горната част на стомашно-чревния тракт. Това заболяване е описано за първи път през 1953 г. от Ryder et al, но дълбоко изследвано само 25 години по-късно, през 1978 г., от Van Vliet et al. Оттогава се достига до по-добро, но все още непълно познание за това състояние; точното разпространение обаче не е известно, патогенезата остава неясна и най-добрият терапевтичен подход все още не е определен.
✅ GAVE се характеризира с патогномоничен ендоскопски модел, представен главно от червени петна, организирани в ивици, радиално отклоняващи се от пилора, определени като динен стомах, или подредени по дифузен начин, т. Нар. Пчелна пита.
✅ GAVE обикновено се намира в антрума на стомаха, но рядко може да бъде открит и в други области на стомашно-чревния тракт, включително кардия, дванадесетопръстник, йеюнум и ректума. Засягането на проксималната част на стомаха е почти рядко и обикновено се намира в диафрагмалната херния. При ендоскопския ултразвук (EUS) стомашният антрум изглежда хипертрофичен с гъбест вид на лигавицата и подлигавицата и добре запазена мускулатура на собствената.
✅ Около 30% от пациентите с GAVE съпътстват чернодробна цироза, независимо от етиологията (вирусна, автоимунна, токсично-метаболитна). В останалите случаи синдромът на GAVE е описан при пациенти с хронична бъбречна недостатъчност, трансплантация на костен мозък и сърдечни заболявания.
✅ Пациентите, които не са с цироза, по-често представят типичния ендоскопски модел на диня, с ивици и са представени главно от жени на средна възраст, докато дифузният модел с пчелна пита преобладава при пациенти с чернодробна недостатъчност.
➡ ТЕРАПЕВТИЧНИ ОПЦИИ
✅ През последните две десетилетия бяха предложени много терапевтични възможности, включително хирургически, ендоскопски и медицински избор и най-добрият подход все още предстои да бъде определен.
➡ Хирургия
✅ Хирургичният подход, най-често представен от антиректомия, има ясна клинична ефикасност при лечението на свързано с GAVE кървене,
➡ Медицинска терапия
✅ Широко разнообразие от лекарства са използвани, за да се опитат да контролират кървенето, свързано с GAVE, но никой не е показал ясно задоволителни резултати, за да се разглежда медицинската терапия като валидна алтернатива на инвазивния подход.
✅ Доказано е, че хормоналната терапия - естроген-прогестерон - контролира кървенето, свързано с GI съдови малформации, включително GAVE, по неопределени механизми. Тъй като обаче съдовите лезии продължават въпреки спирането на кървенето, намаляването на дозата обикновено е свързано с рецидив на кървенето. Освен това, продължителното лечение с хормонална терапия може да предизвика тежки странични ефекти, като менорагия и гинекомастия, и да увеличи риска от рак на ендометриума и гърдата.
✅ Доказано е, че октреотидът, аналог на соматостатин с продължително действие, ефективно контролира хроничното кървене, свързано със съдови аномалии.
✅ Малко доклади за случаи предполагат потенциална полза от употребата на транексамова киселина, но докладваните тежки странични ефекти (ретинопатия на централния венозен стаз; дълбока венозна тромбоза и белодробна емболия) ограничават употребата му.
✅ Описан е доклад за случай показващ пълно лечение на GAVE с интравенозна инфузия на метилпреднизолон и циклофосфамид при пациент със свързана системна склероза и пернициозна анемия; но такъв резултат все още не е потвърден в по-големи серии.
В заключение, лекарствените терапии нямат определена роля за излекуването на свързано с GAVE кървене и трябва да се разглеждат като експериментален терапевтичен подход при провеждането на контролирани клинични изпитвания.
➡ Ендоскопско лечение
✅ Ендоскопското лечение, основно представено от лазерна фотоаблация и в последно време от Аргонова плазмена коагулация (APC), показва подобен и по-безопасен ефект като хирургията.
✅ Неодим-итрий-алуминиев гранат (Nd: YAG) лазерна коагулация се използва успешно за контролиране на кървене, свързано с GAVE.
Други важни недостатъци на лазерната ендоскопска терапия са високата цена и необходимостта от дълъг период на обучение, тъй като повечето тежки усложнения, като перфорация и смърт, се случват по-често, когато ендоскопистът не е достатъчно квалифициран в процедурата.
✅ Аргоновата плазмена коагулация (APC) е безконтактна техника с контролируема дълбочина на коагулация (0,5-3 mm). Високочестотен ток се прилага към тъканта чрез йонизиран и електропроводим газ, наречен аргонова плазма; разминаващият се газов поток позволява аксиално, радиално и ретроградно приложение. В сравнение с Nd: YAG лазерната терапия, APC е по-лесен за използване, по-управляем, по-евтин и, най-важното, по-безопасен; въпреки това липсват рандомизирани проучвания, сравняващи двете ендоскопски процедури.