Към всички статии

Синдром на Heyde ➡️⚠️


Сега е известно, че синдромът на Heyde е стомашно-чревно кървене от ангиодисплазични лезии, дължащи се на придобит дефицит на vWD-2A, вторичен при аортна стеноза, и диагнозата се поставя чрез потвърждаване на наличието на тези три неща.
Стомашно-чревното кървене може да се прояви като кърваво повръщане, тъмни, катранени изпражнения от метаболизирана кръв или прясна кръв в изпражненията.
При лице с тези симптоми трябва да се извършат ендоскопия, гастроскопия и/или колоноскопия, за да се потвърди наличието на ангиодисплазия.
Аортната стеноза може да бъде диагностицирана чрез аускултация за характерни сърдечни звуци, особено шум на кресчендо-декресчендо (т.е. „изтласкване“), последван от ехокардиография за измерване на площта на аортната клапа.
Докато синдромът на Heyde може да съществува самостоятелно, без други симптоми на аортна стеноза, лицето може също да има данни за сърдечна недостатъчност, припадък или болка в гърдите.
Синдромът на Heyde може да бъде потвърден с помощта на кръвни тестове за vWD-2A, въпреки че традиционните кръвни тестове за фактор на фон Вилебранд могат да доведат до фалшиви отрицателни резултати поради спецификата на аномалията.
Златният стандарт за диагностика е гел електрофореза; при хора с vWD-2A факторите на фон Вилебранд с голямо молекулно тегло ще отсъстват при електрофореза на SDS-агароза.